尽管有许多的研究者投入相当多的精力和时间，自体免疫疾病的发病机转至今仍不是很清楚。在自体免疫疾病的范围中，又分成「全身性」和「器官特异性」，全身性自体免疫疾病中以全身性红斑狼疮最具代表性。全身性红斑狼疮的研究由于发展已久，加上有着跟人类疾病类似的动物模式能够进行相关的研究，一直为人所重视，但是至目前为止，我们对全身性红斑狼疮真正发生的机转还是不清楚。

  全身性红斑狼疮的流行病学

  全身性红斑狼疮主要侵犯女性，由青春期开始，尤其是具有生育能力的年轻女性。全身性红斑狼疮也会侵犯到孩童，但几乎很少发生在5岁以下的孩童。好几个研究报告指出，女男发病的比例约为由8：2到9：1不等，至于为何会有性别的差异，目前认为跟性荷尔蒙有着密切的关系。早期的报告指出，流行率约为每十万人之中有0.6人，近年来由于诊断上的进步及警觉性的提高，流行率又比以前提高了不少。台湾地区如果真的详细评估流行率，应该约有1至2万的红斑狼疮患者，为数不少。

  全身性红斑狼疮的临床表现

  全身性红斑狼疮的疾病特征是，会产生许多种不同的自体抗体，认识各种不同的器官及组织，如抗核抗体、抗红血球抗体、抗心磷脂抗体、风湿因子、抗细胞质抗体如抗Ro及La抗体（自体抗体的一种）和抗DNA抗体等，造成这些器官及组织的破坏，而引起全身性的症状。由于这些自体抗体本身或是形成的抗体-抗原复合物会在组织沉积，造成如蝴蝶斑、溶血性贫血、关节炎、血管炎及肾丝球肾炎等临床表现。这其中又以抗DNA抗体最具有病理意义，尤其是IgG抗dsDNA抗体。这些IgG抗dsDNA抗体会沉积在肾丝球，造成肾丝球肾炎，甚至导致肾脏衰竭。全身性红斑狼疮患者有相当高的比例会导致严重的肾病变，甚至因此而死亡。在孩童期所发生的全身性红斑狼疮与成人期不同的是，通常都会来得更快，而且一般的病情都是更严重。所以小儿过敏风湿科医师在面对孩童期的红斑狼疮时，需要更加戒慎恐惧，因为稍一不慎，可能就会出现较严重的后遗症。

  全身性红斑狼疮的致病机转

  虽然真正的发病机转仍不明，但一般研究者认为跟遗传有关，而且是多因子性的遗传因素。在双胞胎的研究发现，若是其中一位得到全身性红斑狼疮，那么另一位得到疾病的机会约为40%至60%，不会达到100%。这显示疾病的发生并非完全由遗传所决定。

  在众多遗传因子中，最为人们了解的，还是与主要组织兼容抗原之间的关系。研究发现，全身性红斑狼疮患者HLA-DRw2及HLA-DRw3的频率增加。

  除了遗传的因素之外，有一些环境中的因子，如病毒感染、汞等，也都被认为是引起全身性红斑狼疮的原因。目前较为大家所接受的看法是，病人需有一些遗传因素的背景，但仍需要一些外在因子来激发疾病。这些外来因子包括一些外因性抗原，这些抗原可能与自体抗原有交叉反应，进一步导致自体免疫反应。而在之前我们也提到，全身性红斑狼疮在女性较多，目前已经有研究证明，女性荷尔蒙会促进B细胞制造更多的抗体，其中当然也包括自体抗体。也因为如此，有为数不少的患者会有在月经来的那个时期，身体会出现较多症状的经验，可能就是与荷尔蒙有关。

  全身性红斑狼疮的治疗

  目前有关全身性红斑狼疮的治疗主要包括：

  类固醇

  虽然大家对类固醇都还是一直有着畏惧和排斥，但是类固醇对全身性红斑狼疮的病情控制，目前仍然是不可或缺的药物。类固醇可以有效地抑制自体反应性免疫细胞的活性，和降低发炎的反应，所以在急性期时，类固醇还是一个最好的治疗药物。当然，类固醇如果剂量太高而且使用过长时，会引起严重的副作用，包括如月亮脸、水牛肩、毛发增生；此外，也会导致骨质疏松等症状。而且，长期的类固醇也会导致精神和睡眠上的问题。

  全身性红斑狼疮的病程和后遗症

  全身性红斑狼疮的患者最严重的受犯器官主要为肾脏，许多人因为肾脏功能缺损而导致肾衰竭，甚至需要洗肾来度过这段生活。此外，全身性红斑狼疮患者也因为免疫功能下降而容易受到感染，除了细菌感染外，还包括病毒和真菌的感染，甚至很容易发展成全身性感染疾病。近年来因为治疗上的进步，发展成慢性肾衰竭的人数已比以前降低许多，但是因为大多数的患者可以活得较久，这几年来出现神经系统受影响的病友反而有增加的趋势。在小儿全身性红斑狼疮治疗时需要更加注意的一件事是，由于小朋友还在成长期，所以应该注意会影响到小朋友生长的类固醇，在使用剂量和期间应多加斟酌。如果可以的话，应考虑使用其他药物来降低类固醇的使用量，使之既能够控制病情又可以让小朋友顺利成长。

  结语

  全身性红斑狼疮是一种有多种面貌的全身自体免疫疾病，而且随着病程的进行，可能会侵犯到不同的器官，因此算是较难完全控制的一种自体免疫疾病。但是，随着最近药物和治疗的进步，其实我们对此一疾病已经能够有较好的治疗，而且相关患者的存活率和生活质量，也比以前好很多。但是，对小儿全身性红斑狼疮的患者，除了治疗他们的疾病外，对他们在成长期的健康成长过程也是非常重要的。

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